Facteur de von Willebrand

Le facteur de von Willebrand est synthétisé par les cellules endothéliales (qui tapissent les vaisseaux sanguins) et les mégacaryocytes (type de globules blancs). C’est une glycoprotéine et joue un rôle dans l’hémostase primaire (adhésion plaquettaire au sous-endothélium).

Intérêt du dosage du facteur de von Willebrand

Le déficit en facteur de von Willebrand est responsable de la maladie de Willebrand, c’est une maladie génétique et se traduit par des hémorragies de gravité variable.

Ainsi, cet examen est demandé en cas d’antécédents de saignement personnel ou familiaux et quand le médecin suspecte une anomalie de l’hémostase.

Prélèvement

Le prélèvement se fait sur un sang veineux, généralement sur une veine du pli du coude.

Résultats

Le facteur de von Willebrand est évalué de façon quantitative et qualitative.

Qualitative:

On dose l’activité du Facteur de von Willebrand en mesurant la capacité du facteur à se lier son récepteur plaquettaire, le GPIb.

Quantitative:

En pourcentage, sachant que 1 UI/ml = 100%, avec une valeur de référence de 50 – 150%.

Variations physiologiques

• Femme enceinte : 95% – 1000%
• Nouveau né : 20% – 210%
• Sujet du groupe O: 35% – 150%

Variations pathologiques

La diminution de l’activité du facteur de Von Willebrand est présente dans toutes les formes de la maladie de von Willebrand (sauf la forme 2N).

Ainsi, une activité normale élimine la maladie de Von Willebrand (sauf la forme 2N) et à condition d’éliminer les faux négatifs.