Hernie diaphragmatique

Par , le Lundi 28 mars 2011. Classé dans: >

Une hernie diaphragmatique est une malformation congénitale, une anomalie dans le développement du fœtus dans l’utérus de sa mère.

Le diaphragme est un muscle plat qui sépare le thorax de l’abdomen, et joue un rôle important dans la respiration.

Dans l’hernie diaphragmatique, un orifice (ouverture) est anormalement présent dans le diaphragme.

Le résultat est qu’une partie des organes qui se trouvent normalement dans l’abdomen (intestins, colon) montent dans la cavité thoracique à travers cette ouverture anormale.

Hernie diaphragmatique

Il existe deux types de hernie diaphragmatique:

  • Hernie Bochdalek.

C’est la forme la plus fréquente (85% des cas), Une hernie Bochdalek implique généralement une ouverture diaphragmatique sur le côté gauche. L’estomac, le foie, la rate ou l’intestin se déplacent dans la cavité thoracique.

  • Hernie de Morgagni.

Une hernie de Morgagni est faite dune ouverture sur le côté droit du diaphragme. Le foie et / ou l’intestin se déplacent habituellement dans la cavité thoracique. Elle est moins grave.

Quelles sont les causes d’une hernie diaphragmatique?

Comme le fœtus se forme dans l’utérus de sa mère avant la naissance, les différents organes passent par plusieurs stades de développement et de maturation.

La formation du diaphragme commence entre la 7ème et 10ème semaines de grossesse. L’œsophage (le tube qui mène de la gorge à l’estomac), l’estomac et les intestins sont aussi en développement a ce stade.

Dans l’hernie de Bochdalek, le diaphragme ne peut pas se développer correctement, ou une partie de l’intestin peut être piégée dans la cavité thoracique quand le diaphragme est en pleine formation.

Dans l’hernie de Morgagni, la zone centrale du diaphragme (partie fibreuse) ne se développe pas correctement.

Dans les deux cas, le développement normal du diaphragme et du tube digestif ne se produit pas.

L’Hernie diaphragmatique est une affection multifactorielle, ce qui signifie que « de nombreux facteurs ; génétiques et environnementaux, sont impliqués ».

On pense que plusieurs gènes des deux parents, ainsi qu’un certain nombre de facteurs environnementaux que les scientifiques ne comprennent pas encore complètement, contribuent à la formation d’une hernie diaphragmatique.

Dans les cas où cette anomalie est le seul problème de santé chez un bébé, la chance pour qu’une hernie diaphragmatique à se reproduira dans une future grossesse est de deux pour cent.

Est-ce sue c’est une anomalie rare ou fréquente?

Une hernie diaphragmatique survient dans un cas sur tous les 2.200 à 5.000 naissances vivantes.

  • Hernie de Bochdalek: Représente environ 80 à 90% de tous les cas observés.
  • Hernie de Morgagni: Représente deux pour cent (2%) de tous les cas.

Qui est à risque de développer une hernie diaphragmatique?

Les parents qui ont eu un enfant avec une hernie diaphragmatique isolée courent plus de risque d’avoir un autre enfant avec le même problème. Le risque est de 2%.

L’hernie de Morgagni est plus fréquente chez les filles que les garçons, alors que l’hernie Bochdalek est légèrement plus fréquente chez les garçons que les filles.

Les bébés avec une hernie diaphragmatique type Bochdalek (gauche) sont plus susceptibles d’avoir une autre anomalie congénitale :

Près de vingt pour cent (20%)  ont une malformation cardiaque congénitale.

Entre 5 à 16 (5-16%) pour cent ont une anomalie chromosomique.

Pourquoi une hernie diaphragmatique est préoccupante?

Les poumons se développent en même temps que le diaphragme et les organes digestifs.

Une hernie diaphragmatique cause un déplacement des organes abdominaux (estomac, intestins, foie…) dans la cavité thoracique, au lieu de rester dans l’abdomen, la place naturelle de leur développement.

Avec le cœur, les poumons et les organes abdominaux tous en même espace étroit dans la cavité thoracique, les poumons n’ont pas d’espace pour se développer correctement. Ce mauvais développement des poumons est appelé une hypoplasie pulmonaire.

Une hernie diaphragmatique est une anomalie dangereuse et potentiellement mortelle pour le bébé.

Lorsque les poumons ne se développent pas correctement pendant la grossesse, il peut être difficile pour le bébé de respirer après la naissance.

Les poumons en bonne santé ont des millions de petits sacs d’air (alvéoles), qui permet l’oxygénation du sang. Avec une hypoplasie pulmonaire:

  • Il existe moins d’alvéoles que normalement.
  • Les alvéoles qui sont présents ne sont pas en mesure de se remplir avec de l’air.
  • Ces alvéoles se dégonflent facilement en raison d’un manque d’un fluide lubrifiant appelé surfactant.

Lorsque ces conditions sont réunies, le bébé est incapable de prendre suffisamment d’oxygène pour rester en bonne santé, et ça va mettre sa vie en danger.

Les intestins peuvent également ne pas se développer correctement, surtout si elles ne reçoivent pas suffisamment de sang pendant leur développement.

Quels sont les symptômes d’une hernie diaphragmatique?

1) Hernie diaphragmatique de Bochdalek (gauche):

Les symptômes d’une hernie diaphragmatique sont souvent observés peu de temps après la naissance du bébé. Cependant, chaque bébé peut éprouver des symptômes différents. Voici les symptômes les plus courants :

  • Difficulté à respirer.
  • Une respiration rapide.
  • Accélération du rythme cardiaque.
  • Cyanose (coloration bleue de la peau).
  • Le développement pulmonaire anormale, avec un côté plus large que l’autre.
  • Un Abdomen qui apparaît creux (concave).

2) Hernie diaphragmatique de Morgagni (droite):

Un bébé né avec une hernie de Morgagni peut ne pas présenter aucun symptôme.

Parfois les symptômes peuvent ressembler à d’autres problèmes médicaux.

Comment une hernie diaphragmatique est-elle diagnostiquée?

L’anomalie peut être parfois diagnostiquée avant l’accouchement (in utéro) par une échographie.

Le médecin suspecte si la femme enceinte a une quantité excessive de liquide amniotique. Ou si l’échographie fœtale montre un contenu abdominal dans la cavité thoracique.

Mais le diagnostic se fait le plus souvent après la naissance, quand le médecin va procéder à un examen physique complet du bébé.

Si un problème respiratoire est suspecté, une radiographie pulmonaire est faite pour examiner les poumons, le diaphragme, et l’intestin et ça permet de confirmer le diagnostic.

Un test sanguin connu sous le nom de gaz de sang ou GdS est souvent effectuée pour évaluer la capacité de la respiration du bébé.

D’autres examen qui peuvent être effectuées:

  • Analyse sanguine pour les chromosomes (pour déterminer s’il existe un problème génétique)
  • Échographie du cœur (échocardiographie).

Comment l’hernie diaphragmatique est-elle traitée ?

Une hernie diaphragmatique est une urgence qui nécessite une intervention chirurgicale.

L’état du bébé doit être stabilisé avant l’intervention.

Mais le plan d’action du traitement spécifique sera déterminée par le médecin selon les critères suivants:

  • Le temps du diagnostic de l’anomalie (pendant la grossesse ou après la naissance)
  • La santé générale du bébé et les antécédents médicaux de la mère.
  • La gravité de l’atteinte du poumon.
  • La tolérance du bébé pour des médicaments spécifiques, des gestes ou des manipulation spéciales
  • L’avis des parents.

Le traitement en totale peut inclure:

1) Des soins intensifs néonatals :

Une hernie diaphragmatique est une maladie dangereuse et nécessite des soins dans une unité néonatale de soins intensifs (UNSI).

Les bébés atteints de hernie diaphragmatique sont souvent incapables de respirer efficacement tout seul parce que leurs poumons sont sous-développés.

La plupart des bébés ont besoin d’être placé sur une machine de respiration appelé un respirateur pour aider leur respiration.

2) Oxygénation extracorporelle :

Certains bébés peuvent avoir besoin d’être mis sur une machine temporaires cœur/ poumon appelé ECMO (Extracorporeal membrane oxygenation) s’ils ont des problèmes graves. L’ECMO fait le travail du cœur et des poumons: mettre l’oxygène dans le sang et pomper le sang dans le corps. L’ECMO peut être utilisée temporairement en attendant que l’état d’un bébé se stabilise pour faire d’autre traitements spécifiques.

3) La chirurgie :

Lorsque l’état du bébé est stabilisée, l’hernie diaphragmatique sera réparé par une intervention chirurgicale.

L’estomac, l’intestin, et d’autres organes abdominaux seront déplacés de la cavité thoracique à la cavité abdominale. L’ouverture anormale dans le diaphragme sera réparé.

Après la chirurgie ?

Beaucoup de bébés devront rester à l’unité de soins intensifs pendant un certain temps après la chirurgie.

Bien que les organes abdominaux sont maintenant à la bonne place, les poumons sont encore sous-développés.

Le bébé aura besoin d’avoir une assistance respiratoire pendant une période de temps après l’opération.

Une fois que le bébé n’a plus besoin de l’aide d’un appareil respiratoire, il peut encore avoir besoin d’oxygène et des médicaments pour aider sa respiration pendant des semaines, des mois voir des années.

Évolution des enfants traités d’une hernie diaphragmatique

Les bébés nés avec hernie diaphragmatique peut avoir des problèmes à long terme et ont souvent besoin d’un suivi régulier après avoir rentré de l’hôpital.

  • Beaucoup de bébés auront une maladie pulmonaire chronique et peuvent avoir besoin d’oxygène ou de médicaments pour aider leur respiration pendant des semaines, des mois ou des années.
  • Beaucoup de bébés auront un reflux gastro-œsophagien. La remonté de l’acide de l’estomac vers le haut dans l’œsophage (le tube qui mène de la gorge à l’estomac), et peut causer des brûlures d’estomac, des vomissements, des problèmes d’alimentation, ou des problèmes pulmonaires. Mais le Reflux gastro-oesophagien peut être facilement contrôlée avec des médicaments prescrits par le médecin.
  • Certains bébés auront des difficultés de croissantes. Ceci est connu comme un retard de croissance. Les enfants avec des problèmes pulmonaires plus important sont les plus susceptibles d’avoir des problèmes de croissance. En raison de leur maladie, ils ont souvent besoin de plus de calories qu’un bébé normal pour grandir et être en meilleure santé.
  • Certains bébés peuvent avoir des problèmes de développement moteur. Ils ne peuvent pas se retourner, s’asseoir, ramper, se tenir debout, ou marcher dans le même temps des bébés de leur âge. La physiothérapie, l’orthophonie et l’ergothérapie sont souvent utiles pour ces bébés à gagner de la force musculaire et la coordination.
  • Certains bébés peuvent avoir un certain degré de perte auditive. Un test auditif doit être effectuée avant la sortie de l’hôpital.
  • Ces bébés ont plus de risque de faire des infections respiratoires.

Pronostic des hernies diaphragmatique

Une hernie diaphragmatique congénitale est une maladie très grave. Le résultat de la chirurgie dépend de la degré de l’atteinte des poumons du bébé.

Habituellement, les perspectives sont très bonnes pour les nourrissons qui ont moins de dégâts du tissu pulmonaire .

Avec les progrès des soins néonatals et chirurgicaux, la survie est maintenant prés de 80%.

Débats, discussions et commentaires : 4 commentaires.

  1. J AIMERAIS EN SAVOIR PLUS SUR L HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CAR MON FILS ETAIN DE CETTE MALADIE MERCI POUR VOS MESSAGE ET J AIMERAIS SAVOIR SI IL Y A DES PARENTS QUI SONT COMME MOI

  2. Bonjour,j’ai un etit garçon de 4 mois qui c fait opéré d’une hernie diaphragmatique a la naissance et j’aimerai en parler avec d’autres parents qui ont vécut sa

  3. Bonjour,

    On vient de decouvrir une hernie diaphargmatique droite a ma fille de 2 ans. Je dois prendre un rdv avec un chirurgien mais en attendant que je me documente sur cette maladie et les risques j ai peur pour mon enfant. Comment ca c passe pour vous.

  4. Bonjour,
    Je suis enceinte d’un beau petit garçon!
    J’ai passé une échographie de deux heures
    car il bougeait beaucoup et c’était difficile
    de le voir correctement. Tous semble être
    dans le bon chemin pour son développement,
    sauf qu’il a une hernie diaphragmatique…
    On a passé tous les examens possible pour
    essayer de découvrir si il a une explication a
    cette mal formation. Je vais avoir les résultats
    mercredi le 17 avril… Je suis rassuré qu’il est
    découvert avant mon accouchement, cela lui
    donne plus de chance de survi, car je vais aller
    accoucher dans une hopital spécialisée…
    En attendant, je fais mon possible et je prie.
    Merci
    En espérant pouvoir lire vos expériences…

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