Leucémie aiguë lymphoïde (LAL)

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) ou lymphoïde  est un cancer des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse.

La moelle osseuse produit un grand nombre de lymphocytes anormaux immatures appelés lymphoblastes. Il existe différents sous-types de LAL. Par exemple, les lymphoblastes immatures peuvent être des lymphocytes B ou C. Les lymphoblastes anormales continuent à se diviser et à se multiplier, mais ne mûrissent pas en lymphocytes matures. En général, elle se développe assez rapidement (aiguë) et devient plus rapide (en quelques semaines) si elle n’est pas traitée.

La leucémie aigüe lymphoïde, qui peut-elle toucher ?

La LAL peut toucher les personnes de tout âge mais elle est fréquente chez les enfants, environ 6 cas sur 10 sont des  enfants. C’est la forme la plus fréquente de leucémie chez l’enfant (même si elle est une maladie rare). Elle peut survenir à tout âge dans l’enfance, mais le plus souvent elle se développe entre l’âge de quatre et sept ans avec une prédominance masculine.

Elle est moins fréquente chez l’adulte et elle survient vers l’âge de 55 ans.

Quelles sont les causes de leucémie lymphoïde aiguë?

Une leucémie commence d’abord par une cellule anormale. Ce qui semble se passer, c’est que certains gènes vitaux qui contrôlent la division et la multiplication des cellules sont altérés, c’est ce qui rend la cellule anormale. Si la cellule anormale survit, elle peut se multiplier hors contrôle et/ou survivre longtemps, et se développer en une leucémie.

Mais le plus souvent la raison pour laquelle un lymphocyte immature devient anormal n’est pas connue. Il existe des facteurs de risque qui augmentent la chance de développent de  leucémie (par exemple, la radiothérapie antérieure pour une affection et l’exposition au benzène).

Certaines maladies génétiques peuvent augmenter le risque d’avoir la LAL comme le syndrome de Down.

La LAL n’est pas une maladie héréditaire.

Quels sont les principaux symptômes de la leucémie aiguë lymphoblastique?

Comme un grand nombre de lymphoblastes anormaux sont fabriqués, une grande partie de la moelle osseuse se remplit de ces cellules anormales, donc les cellules normales dans la moelle osseuse ne peuvent pas survivre et produire assez de cellules sanguines matures. En outre, les lymphoblastes anormaux se déversent dans la circulation sanguine. Par conséquent, les principaux symptômes qui peuvent se développer sont :

• L’anémie: elle se produit par la diminution du nombre de globules rouges dans le sang. Cela peut causer la fatigue, l’essoufflement, la pâleur et d’autres symptômes.
• Problèmes de coagulation sanguine: qui est du à la diminution de la concentration de plaquettes dans le sang. Cela peut causer des ecchymoses, des saignements de gencives et d’autres problèmes liés à l’hémorragie.
• Les infections graves: Les globules blancs anormaux ne protègent pas contre l’infection. Il y a aussi une diminution du nombre de globules blancs normaux, ce qui habituellement lutte contre l’infection. Par conséquent, les infections graves sont plus susceptibles de se développer.
• Les lymphocytes anormaux peuvent également s’accumuler dans les ganglions lymphatiques et la rate, formant des adénopathies dans tous le corps en particulier dans le cou et les aisselles, et une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).
• D’autres symptômes incluent une hypertrophie du foie (hépatomégalie), des douleurs osseuses ou des articulations, une fièvre persistante et la perte de poids.
• Sans traitement, la LAL entraîne généralement la mort en quelques mois.

Quels sont les bilans à demander en cas de LAL?

1.       Un test sanguin

Un examen sanguin peut souvent faire évoquer le diagnostic de LAL. Il montre généralement un taux diminué de globules rouges, de globules blancs normaux et de plaquettes. Le test sanguin montre également quelques lymphoblastes anormaux qui ne sont pas habituellement visibles dans le sang. D’autres tests sont généralement effectués pour confirmer le diagnostic.

2.      Un échantillon de moelle osseuse appelé myélogramme :

Pour ce test, une petite quantité de moelle osseuse est prélevée à l’aide d’une aiguille introduite dans l’os du bassin (ou parfois le sternum). L’anesthésie locale est utilisée pour désensibiliser la région. Un petit échantillon d’os est pris. Les échantillons sont placés sous le microscope pour rechercher des cellules anormales et sont également testés par d’autres moyens

3.      L’analyse des cellules et des chromosomes :

Des  tests détaillés sont souvent effectués sur les cellules anormales provenant de l’échantillon de moelle osseuse ou de sang pour connaître le type exact, ou le sous-type de la cellule qui est anormale, si les cellules anormales sont des lymphocytes B ou des lymphocytes T immatures. Les chromosomes des cellules sont analysés à la recherche aberrations chromosomiques

Les chromosomes sont les parties de la cellule qui contiennent de l’ADN. Dans certains cas, les modifications peuvent être détectées dans des parties d’un ou de plusieurs chromosomes. (Ces modifications ne se produisent que dans les chromosomes des cellules leucémiques, et non pas les cellules normales du corps.) Par exemple, dans une anomalie appelée « la maladie de Philadelphie », une partie du chromosome 9 est déplacée et fixée sur une partie du chromosome 22.

4.       La ponction lombaire

Ce test recueille une petite quantité de liquide entourant la moelle épinière, ce liquide est appelé liquide céphalo-rachidien (LCR). Le test est fait en insérant une aiguille entre les vertèbres lombaires c’est-à-dire la région basse du dos. En examinant le liquide afin de savoir si la leucémie s’est propagée au cerveau et à la moelle épinière.

5.      Plusieurs autres tests

Une radiographie du thorax, des tests sanguins et d’autres tests sont généralement effectués pour évaluer l’état général du patient.

Quel est le traitement de la leucémie lymphoïde aiguë?

Le but du traitement est de détruire toutes les cellules anormales, ce qui va permettre à la moelle osseuse de fonctionner à nouveau et de produire des cellules sanguines normales. Le principal traitement est la chimiothérapie, parfois associée à la radiothérapie. La greffe de cellules souches est parfois réalisée.

Le traitement spécifique pour chaque cas (les médicaments utilisés, les doses, la durée du traitement, etc.) prend en compte divers facteurs. Ceci est basé sur des recherches qui visent à déterminer le meilleur traitement pour les différents sous-types de LAL. Les recherches continuent à essayer de trouver les meilleurs traitements. Les facteurs qui sont pris en compte sont:

• Le type exact de LAL (s’il s’agit soit des cellules B ou T)
• Si les cellules leucémiques contiennent des modifications chromosomiques comme le chromosome de Philadelphie.
• L’âge, le sexe et la santé générale.
• Le nombre de lymphoblastes dans le sang lorsque la leucémie a été diagnostiquée.
• Est-ce que la LAL répond à la phase initiale du traitement (voir ci-dessous).
• La propagation de leucémie vers le cerveau et / ou la moelle épinière.

Sur la base de ces facteurs, les gens atteints de LAL sont classés à risque faible, moyen ou à risque élevé. Autrement dit, le risque de rechute après un traitement «standard». Un traitement plus intensif est généralement offert si le risque est «élevé».

1.       Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anti-cancereux pour détruire les cellules cancéreuses, ou les empêcher de se multiplier.
Les médicaments sont donnés par voie intraveineuse dans une grosse veine. La Chimiothérapie pour la LAL est habituellement divisée en différentes «phases»:

• phase de rémission : Il s’agit d’un traitement initial intensif en utilisant une association de médicaments. Il dure environ 4 à 6 semaines. Le but est de détruire la plupart des cellules leucémiques. À la fin de cette phase, il n’existe généralement plus de cellules leucémiques (ou moins de 5%) détectables dans un échantillon de sang ou dans un échantillon de moelle osseuse. C’est ce qu’on appelle être «en rémission». La rémission ne signifie pas la guérison.
• phase de Consolidation (intensification) : des médicaments supplémentaires sont donnés dans cette phase de traitement, afin de détruire toutes les cellules leucémiques restantes non détectées par les tests. Le traitement peut être assez intensif, et donné sur une durée de plusieurs semaines. Les médicaments utilisés et l’intensité peuvent varier, en fonction du  risque qu’il soit élevé, moyen ou bas.
• Phase d’entretien : Cette phase de traitement est moins intensive que les autres, elle peut durer jusqu’à deux ans afin de détruire les cellules leucémiques restantes.

2.  Le traitement de la moelle épinière et du cerveau :

Les cellules anormales propagent parfois dans le cerveau et la moelle épinière. Les médicaments de chimiothérapie pris par voie orale ou par voie intraveineuse n’atteignent pas suffisamment le cerveau et la moelle épinière. Par conséquent, les médicaments de chimiothérapie sont habituellement injectés de temps à autre au cours de la période du traitement directement dans le liquide dans lequel baignent la moelle épinière et le cerveau. Cela se fait d’une manière similaire à une ponction lombaire (décrite ci-dessus) et on l’appelle  « injection intrathécale ». Dans certains cas, la radiothérapie pour le cerveau est aussi utilisée.

3.      La  greffe de cellules souches

Une greffe de cellules souches, parfois appelée « greffe de moelle osseuse » peut être effectuée en cas de récidive après un traitement par chimiothérapie, elle est aussi plus communément utilisée pour les adultes atteints de LAL.

4.       Le traitement de soutien

• Des antibiotiques ou des antifongiques peuvent être utilisés en cas d’infection ainsi que les transfusions de sang et de plaquettes afin d’améliorer les taux bas de globules rouges et de plaquettes.
• mesures générales de soutien pour surmonter les effets secondaires de la chimiothérapie.

6.       Traitement des rechutes

La LAL peut retourner (rechute) à un moment donné après le traitement on observe ça dans 1 cas sur 4. Les rechutes sont traitées de façon similaire au traitement initial, mais le régime de traitement est souvent plus intense.

7.       Les effets secondaires de la chimiothérapie

·         Les effets secondaires pendant le traitement

Les médicaments utilisés pour la chimiothérapie sont puissants et provoquent souvent des effets secondaires indésirables. Ces médicaments agissent en éliminant des cellules en cours de division et ainsi certaines cellules normales sont endommagées. Les effets secondaires varient d’un médicament à un autre mais les plus fréquents sont les nausées, chute de cheveux et un risque accru d’infections (comme les globules blancs normaux sont touchés par le traitement).

·         Les effets secondaires après la fin du traitement

Dans un petit nombre de cas, des effets secondaires  se développent un mois voire des années après une période de chimiothérapie intensive. Par exemple, certains enfants traités par chimiothérapie ont eu des effets secondaires tardifs touchant la puberté et la fertilité. Il ya aussi un risque légèrement accru de développer un cancer tardivement.

Quel est le pronostic de la LAL ?

En général le pronostic est meilleur quand la leucémie survient chez un sujet jeune et quand elle est traitée précocement. La plupart des enfants atteints de LAL (environ 7-8 cas sur 10) peuvent être guéris. Le pronostic pour les enfants s’est beaucoup amélioré au cours des 20 dernières années. Cependant, le pronostic pour les adultes est moins bon que pour les enfants, mais il y a une proportion d’adultes qui sont guéris.

Le traitement du cancer et la leucémie est un domaine de développement de la médecine. De nouveaux traitements continuent à être développés. Il ya quelques nouveaux médicaments qui ont été introduits dans les dernières années qui permettent d’améliorer le pronostic. Le médecin traitant peut donner des informations plus précises sur le pronostic vital du patient.

La chance d’une bonne réponse au traitement peut varier en fonction de facteurs, tels que le type exact de LAL.

Approuvé et publié par la rédaction