Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Par Boussekine Fatima Zohra , le vendredi 24 décembre 2010. Mise à jour dimanche 22 novembre 2015
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La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) se développe en raison que la cellule souche dans la moelle osseuse devient anormale. La cellule souche anormale se multiplie et donne des globules blancs à peu près normaux ; principalement des neutrophiles, des basophiles et des éosinophiles (collectivement appelés granulocytes). Ces cellules sont fabriquées dans la moelle osseuse puis elles se déversent dans la circulation sanguine.

(En revanche, dans la leucémie myéloïde aiguë (LMA), les cellules anormales qui sont fabriqués en grandes quantités sont immatures qui est différent dans la LMC.

Typiquement, la LMC se développe et progresse lentement sur plusieurs mois voire plusieurs années, même en absence de traitement.

Qui sera atteint par la leucémie myéloïde chronique?

La LMC est la forme la plus rare des quatre principaux types de leucémie. Elle survient principalement chez les adultes et elle augmente avec l’âge. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans. Elle est très rare chez les enfants. Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde chronique?

Une leucémie commence d’abord par une cellule anormale. Ce qui semble se passer, c’est que certains gènes vitaux qui contrôlent la façon de division et de multiplication des cellules sont  altérés, c’est qui rend la cellule anormale.

Si la cellule anormale survit, elle peut se multiplier hors contrôle ou survivre longtemps, et se développer en une leucémie. Dans le cas de la LMC, il ya une cellule souche du sang qui est la première endommagée et touchée.

Dans la plupart des cas de LMC, la raison pour laquelle une cellule souche devient anormale n’est pas connue. La recherche a montré que l’exposition aux champs électromagnétique et vivre à proximité de câbles électriques à haute tension n’augmente pas le risque de développer la leucémie myéloïde chronique. Il existe des facteurs de risque qui augmentent la chance pour développer une leucémie, ceux connus pour la LMC sont le rayonnement à haute dose (par exemple, la radiothérapie antérieure pour une affection) et l’exposition au benzène.

La LMC n’est pas une maladie héréditaire.

Comment la leucémie myéloïde chronique se développe-elle ? Et quels sont les symptômes?

En règle générale, la LMC passe par trois phases:

Une première phase chronique : Cette phase dure généralement un certain nombre d’années (souvent cinq ans ou plus). Au cours de cette phase, la maladie progresse très lentement. Le malade peut rester stable pendant de longues périodes. Beaucoup de gens dans cette phase ne présentent aucun symptôme ou seulement ils présentent des symptômes mineurs. Dans cette phase la LMC peut être diagnostiquée fortuitement à l’occasion d’un examen de sang fait pour autre raison.

La durée moyenne de cette phase est de 4-5 ans. Mais cependant, chez certaines personnes cette phase peut durer plus de 20 ans.

Dans la phase chronique, il ya moins de 5% de blastes dans le sang et la moelle osseuse.

Une phase de transformation (ou la phase accélérée)

Avec le temps, le processus de la maladie tend à s’accélérer et à se changer. Dans cette phase, le nombre de cellules anormales dans la moelle osseuse et le sang augmente, il ya 30-60% de blastes dans la moelle osseuse et le sang. Comme nombreuses cellules anormales s’accumulent dans la moelle osseuse, ça sera difficile pour les cellules normales dans la moelle osseuse à survivre et à produire suffisamment de cellules sanguines normales. Par conséquent, les principaux symptômes sont les suivants:

  • L’anémie: elle se produit par la diminution du nombre de globules rouges dans le sang. Cela peut causer la fatigue, l’essoufflement, la pâleur et d’autres symptômes.
  • Problèmes de coagulation sanguine: qui est dus à la diminution de la concentration de plaquettes dans le sang. Cela peut causer des ecchymoses, des saignements de gencives et d’autres problèmes liés à l’hémorragie.
  • Les infections graves: Les globules blancs anormaux ne protègent pas contre l’infection. Aussi, il ya une diminution du nombre de globules blancs normaux, ce qui habituellement combattent contre l’infection. Par conséquent, les infections graves sont plus susceptibles de se développer. Les symptômes varient en fonction du type et du site de l’infection.
  • D’autres symptômes peuvent apparaitre: une légère douleur sur le côté gauche de l’abdomen causée par une rate enflée (la rate peut agrandir par des cellules anormales), des sueurs et une perte de poids.

La phase de transformation dure généralement 6-24 mois avant de passer vers la troisième phase qui est la phase blastique. Parfois, la phase chronique va directement vers la phase blastique sans passe par la phase de transformation qui est la phase intermédiaire.

La phase de leucémie aigue ou la crise blastique : Dans cette phase, il ya une aggravation rapide comme une leucémie aiguë. Beaucoup de cellules blastiques immatures se développent et comblent une grande partie de la moelle osseuse ce qui va entraîner une aggravation des symptômes décrits ci-dessus. Beaucoup de cellules blastiques se déversent dans la circulation sanguine. Dans cette phase, il ya plus de 30% des cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse.

Très rarement, la LMC se développe en une situation appelée myélofibrose qui signifie que la moelle osseuse ne peut plus produire des globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes car il est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose).

Comment la leucémie myéloïde chronique est-elle diagnostiquée?

  • Un test sanguin qui s’appelle l’hémogramme: il montre généralement des modifications dans le nombre et le type des globules blancs. Ce qui suggère le diagnostic de la LMC. Un échantillon de moelle osseuse est alors généralement effectué pour confirmer le diagnostic. Dans la phase accélérée et blastique, le nombre de blaste vu dans l’hémogramme augmente également.
  • Un échantillon de moelle osseuse appelé myélogramme : Pour ce test, une petite quantité de moelle osseuse est prise par l’insertion d’une aiguille dans l’os du bassin (ou parfois le sternum). L’anesthésie locale est utilisée pour désensibiliser la région. Un petit échantillon d’os est pris. Les échantillons sont placés sous le microscope pour rechercher des cellules anormales et sont également testés par d’autres moyens
  • les tests génétiques et cellulaires: des examens détaillés sont effectués sur les cellules anormales provenant de l’échantillon de moelle osseuse ou de sang. Les chromosomes dans les cellules sont vérifiés.Dans la plupart des cas de LMC, les cellules anormales contiennent une modification dans le chromosome 22. Ce chromosome est raccourci et il est appelé donc le «chromosome de Philadelphie. Un gène anormal appelé Bcr / Abl est fait sur le chromosome anormal 22. Ce gène est susceptible d’être responsable du comportement cancéreux de chaque cellule anormale. (Ces changements ne se produisent que dans les chromosomes des cellules leucémiques.).
  • Autres examens complémentaires :

Une radiographie du thorax, des tests sanguins et d’autres examens peuvent être effectués pour évaluer l’état général du malade.

Quel est le traitement de la leucémie myéloïde chronique?

Le traitement de la phase initiale chronique :

Le but du traitement est de contrôler le développement de la maladie, d’atténuer les symptômes et de retarder la progression vers les deux autres étapes. Plusieurs traitements peuvent être conseillés seul votre spécialiste qui pourra vous prescrire ces médicaments :

  • L’imatinib (Glivec ®) en comprimés : Ce médicament est connu comme un inhibiteur de la tyrosine kinase. La tyrosine kinase est produit par le gène anormal BCR / ABL sur le chromosome 22, qui est considérée comme responsable de la croissance anormale des cellules. L’imatinib agit en bloquant l’effet de la tyrosine kinase.
  • L’interféron alpha : Ce médicament aide le système immunitaire pour lutter contre les cellules leucémiques. L’interféron alfa peut être parfois prescrit bien que maintenant l’imatinib est prescrit le plus souvent.
  • Chimiothérapie en comprimés: La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anti-cancereux pour tuer les cellules cancéreuses, ou les empêcher de se multiplier. Un autre médicament appelé arabinoside est aussi parfois utilisé pour traiter la LMC.
  • Une greffe de cellules souches: parfois appelée une greffe de moelle osseuse, elle est utilisée chez les patients jeunes pour un traitement curatif.

Le traitement de la phase de transformation et la phase blastique :

Une chimiothérapie plus intensive est utilisée, par association de plusieurs médicaments qui seront administrés par voie veineuse. L’imatinib (Glivec ®) en comprimés peut être également utilisé.

Le traitement de soutien

Des antibiotiques ou des antifongiques peuvent être utilisés en cas d’infection ainsi que les transfusions de sang et de plaquettes à fin d’améliorer les taux bas de globules rouges et de plaquettes.

Quels est le pronostic de la LMC ?

En général le pronostic est bon. Le traitement dans la plupart des cas, n’est pas curatif  mais il augmente les années de survivre.

Le  traitement du cancer et la leucémie est une zone de développement de la médecine. De nouveaux traitements continuent à être développés. Il ya quelques nouveaux médicaments qui ont été introduits dans les dernières années qui permettent d’améliorer le pronostic. Le spécialiste du malade peut donner des informations plus précises sur son pronostic de vie.

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Débats, discussions et commentaires : Un commentaire.

  1. les différentes explications sont très faciles à comprendre. merci

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