Affection rare, héréditaire, survenant dès les premières semaines de la vie, caractérisée par l’apparition d’érythème et de taches pigmentées sur les régions découvertes, puis par l’installation d’une atrophie cutanée avec télangiectasies, taches dépigmentées et rétractions. Elle est responsable de la mort durant l’adolescence.
Synonymes : « Atrophoderma pigmentosum, ziekte van Kaposi, melanosis lenticularis progressiva, parchment skin ».