La valeur normale de l’ammonièmie  se situe dans le sérum entre 10 et 70 µg/100ml, et dans le sang total entre 60 et 100 µg/100ml. L’ammonièmie augmente au cours de :

• L’insuffisance hépatique grave (encéphalopathie hépatique et coma hépatique)
• Syndrome de Reye  infantile
• Administration de chlorure d’ammonium chez les cirrhotiques
• Régime riche en protéines avec hémorragie intestinale
• Acidose ou alcalose chronique (hyperammoniopoïèse rénale)
• Anastomose porto-cave
• Hyperammonièmie congénitale par trouble du métabolisme avec hyperaminoacidémie et aminoacidurie secondaire (ornithinémie, intolérance congénitale à la lysine, citrulinémie, etc.)