Anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)

Par Dr. A. Bakzinski , le lundi 05 août 2013. Mise à jour mardi 17 novembre 2015
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Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, ANCA (Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies), sont des autoanticorps reconnaissant des antigènes du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Ils sont retrouvés au cours des vascularites systémiques et tout particulièrement dans la maladie de Wegener.

Ils sont de deux types :

  • ANCA induisant une fluorescence cytoplasmique homogène ou c-ANCA (c pour classique) correspondant habituellement à des anticorps dirigés contre la protéinase 3 (PR3) ;
  • ANCA à fluorescence périnucléaire ou p-ANCA (p pour perinucléaire) correspondant habituellement à des anticorps antimyéloperoxydase (MPO).

Valeurs usuelles

Seuil de positivité en IFI : 1/20.

Les Ac sont recherchés en IFI. Les spécificités anti-PR3 et anti-MPO sont ensuite recherchées en Elisa.

Clinique

Les ANCA sont retrouvés dans les vascularites nécrosantes systémiques : maladie de Wegener (90 % des cas), périartérite noueuse (30 %), syndrome de Churg et Strauss (30 %) notamment.

La maladie de Wegener (GW) se révèle par une rhinite, une sinusite traînante, des épistaxis ou par des signes pulmonaires :dyspnée, douleurs thoraciques, hémoptysies. La radiographie montre des nodules pulmonaires à paroi épaisse, excavés dans la moitié des cas, des infiltrats. La maladie se complique d’une glomérulonéphrite extracapillaire à croissants (syndrome pneumorénal) susceptible d’évoluer vers une insuffisance rénale rapidement progressive. Des anticorps anti-PR3 (c-ANCA) sont présents dans 90 % des cas, susceptibles dedisparaître sous l’influence du traitement et de réapparaître en cas de rechute.

Les anticorps anti-MPO (p-ANCA) sont plutôt associés (70 % des cas) au syndrome de Churg et Strauss (SCS) que caractérisent un asthme tardif avec hyperéosinophilie supérieure à 1 000/μL et hyper-IgE, une fièvre avec altération de l’état général, un infiltrat pulmonaire, des complications systémiques.

Des p-ANCA de spécificité anti-MPO se rencontrent également dans les glomérulonéphrites  rapidement progressives avec nécrose focale du floculus ou glomérulonéphrites nécrosantes à croissants sans dépôts d’immunoglobulines.

Des p-ANCA de spécificité non définie (non dirigés contre la myéloperoxydase ou la protéinase) sont retrouvés dans la rectocolite hémorragique (50 %), la maladie de Crohn (20 %), certaines endocardites infectieuses, l’infection à VIH. La présence d’ANCA en immunofluorescence doit toujours être interprétée en fonction du contexte clinique.

Sources & bibliographie

  • René Caquet. 2010. 250 examens de labotaroire Prescription et interprétation. Edition Masson, Belgique, 384 p.

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