Inhibiteur de la C1-estérase (C1-INH)

L’inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH) régule la voie classique d’activation du complément. En son absence, la voie classique du complément reste activée à l’occasion d’agressions diverses, et le clivage du facteur C4 et du facteur C2 libère des peptides vasoactifs responsables de la formation d’œdèmes sous-cutanés et des muqueuses.

Valeurs usuelles

180 mg/L en moyenne (certains laboratoires expriment les résultats en % de leur normale).

Clinique : angio-œdème

Le déficit en C1-INH est responsable de l’angio-œdème (anciennement dénommé œdème angioneurotique).

La maladie, qui se traduit par des œdèmes à répétition de la peau (œdème de Quincke) et/ou des muqueuses apparaissant brutalement, durant de quelques heures à quelques jours, ou par des crises douloureuses abdominales lorsque les œdèmes atteignent les muqueuses digestives, est redoutable en raison du risque d’œdème mortel de la glotte qu’elle comporte. Ce risque est maximal après les extractions dentaires, les endoscopies bronchiques ou digestives.

L’angio-œdème peut être héréditaire de transmission autosomique dominante ou acquis dû à des autoanticorps anti-C1-INH comme dans les connectivites ou associé à un syndrome lymphoprolifératif.

Le diagnostic repose sur la diminution de la concentration en C4 et en C1-INH. La concentration de C1q est diminuée dans les formes acquises, et normale dans les formes héréditaires.