Thrombocytoses – hyperplaquettoses

Les thrombocytoses sont définies par un chiffre de plaquettes > 500 000/μL (500 G/L), faisant courir au patient unrisque accru de thrombose.

Thrombocytoses secondaires

• Toute splénectomie provoque dans les 15þjours une hyperplaquettose de l’ordre de 600 à 800 000/μL. D’ordinaire, ellerégresse en quelques semaines.
• Toutes les inflammations bénignes oumalignes peuvent être la cause d’une hyperplaquettose parfois importante, jusqu’à 1 000 000/μL (1 000 G/L), qui disparaît avec l’inflammation lorsqu’elle est curable.
• Les carences en fer s’accompagnent, dans la moitié des cas, d’une hyperplaquettose modeste.

Thrombocytoses primitives

• Si aucune de ces trois causes n’est retrouvée, il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif : maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique, thrombocytémie primitive.
• La thrombocytémie primitive (maladiede Vaquez) s’observe à tout âge. Le nombre des plaquettes dépasse 1 000 000/μL. Elle s’accompagne habituellement d’une splénomégalie et constitue un risque de thrombose mais aussi d’hémorragie en raison de la mauvaise qualité des plaquettes produites. Dans un tiers des cas, une hyperleucocytose s’y associe qui reste inférieure à 30 G/L. Il n’y a pas de chromosome Philadelphie, ou de réarrangement bcr/abl.

La biopsie médullaire objective une hyperplasie mégacaryocytaire avec une hyperplasie myéloïde sans fibrose importante (à la différence de la splénomégalie myéloïde).