Facteur Willebrand

Par Dr. A. Bakzinski , le jeudi 22 août 2013. Mise à jour lundi 16 novembre 2015
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Le facteur Willebrand (VWF) est synthétisé par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes. C’est une glycoprotéine depoids moléculaire variable formée de multimères. Il joue un rôle dans l’hémostase primaire (adhésion plaquettaire au sous endothélium) et se lie, dans le plasma, au facteur VIII qu’il protège de la protéolyse.

Précautions de prélèvement

Voir précautions pour tout test de l’hémostase à « Taux de prothrombine ».

Clinique: maladie de Willebrand

La maladie de Willebrand est due à un défaut génétique de la concentration, la structure ou la fonction du facteur Willebrand.

Elle se traduit par des hémorragies de gravité variable, apparaissant d’autant plus tôt dans la vie que le déficit est profond. Le mode de transmission est autosomique, le plus souvent dominant.

Son diagnostic repose sur l’allongement du temps de saignement associé à un allongement du TCA, sur la diminution de l’agrégation plaquettaire en présence de ristocétine (abaissement de l’activité cofacteur de la ristocétine), sur la diminution du VWF antigène et/ou fonctionnel.

Il existe trois types de déficit en VWF : quantitatif, partiel (type 1), quantitatif total (type 3), et qualitatif (type 2) reconnus par des tests spécifiques pratiqués dans des laboratoires spécialisés tels que l’analyse des multimères du facteur Willebrand, l’analyse de la liaison du facteur VIII au facteur Willebrand, ou l’activité de liaison au collagène.

Remarque

Noter que le facteur Willebrand augmente au cours de la grossesse, des syndromes inflammatoires et des traitements œstroprogestatifs.

Sources & bibliographie

  • René Caquet. 2010. 250 examens de labotaroire Prescription et interprétation. Edition Masson, Belgique, 384 p.

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