Porphyrinuries

Par , le samedi 11 décembre 2010. Mise à jour lundi 16 novembre 2015
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Les porpyrines sont des pigments du corps humain entrant dans la composition de certaines molécules (hémoglobine, myoglobine et de certaines enzymes).

Les porphyrinuries sont les concentrations des porphyrines et de leurs précurseurs dans les urines de 24 heures.

Les porphyrines dosés sont : Coproporphyrine, Uroporphyrine, Porphobilinogène et Delta-ALA.

Valeurs normales des porphyrinuries

Pour la Coproporphyrine :

Jusqu’à 120 μg/24 heures (selon technique de Watson)

de 5 à 30 μg/24 heures ( selon technique de Zieve).

Pour la Uroporphyrine :

De 150 à 300 μg par 24 heures

Pour la Porphobilinogène et la Delta-ALA : des traces.

Variation de porphyrinuries

Une augmentation de la concentration de porphyrinuries donne une couleur rosé ou rouge aux urines.

Cette augmentation est due à :

Les porphyries secondaires :

  • L’intoxication par le plomb
  • Surdosage avec certains médicament comme: les sulfamides, les barbituriques.
  • Intoxication par l’arsenic ou le benzol
  • Insuffisance hépatique chronique (les malades cirrhotique)
  • Les anémies hémolytiques.

Les porphyries primaires :

  • maladie de Günther (porphyrie érythropoïetique congénitale), la porphyrine qui augmente est l’Uroporphyrine.
  • La porphyrie aiguë intermittente, ou l’augmentation intéresse la Porphobilinogène.
  • La porphyrie hépato-cutanée tardive, ou l’augmentation est essentiellement celle de l’Uroporphyrine.

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