Protéine C activée (résistance à la) – Facteur V Leyden

Par Dr. A. Bakzinski , le lundi 07 octobre 2013. Mise à jour lundi 16 novembre 2015
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La protéine C une fois activée (par la thrombine liée à la thrombomoduline) inhibe les facteurs V (proaccélérine) et VIII activés.

Chez certains patients, l’effet anticoagulant de cette protéine activée ne se produit pas. Il y a résistance à la protéine C activée (RPCa).

Dans la majorité des cas, la résistance est liée à une mutation du gène de la proaccélérine désignée sous le nom de facteur V Leiden, qui empêche la proaccélérine d’être clivée par la protéine C activée. D’où une persistance anormale de la proaccélérine activée dans la circulation et une tendance à l’hypercoagulabilité.

Précautions de prélèvement

Sang recueilli sur citrate à la concentration 3,2 % (0,109 M) dans la proportion de 1 volume de citrate pour 9 volumes de sang (0,5 mL pour 4,5 mL de sang).

Dosage possible chez les patients traités par l’héparine (le réactif contient un inhibiteur de l’héparine) et, depuis les tests de seconde génération, chez les malades traités par AVK.

Dosage habituellement couplé avec ceux des autres facteurs de thrombophilie.

Pour la recherche du facteur V Leiden enbiologie moléculaire : sang total prélevé sur EDTA.

Valeurs usuelles

Le test consiste à mesurer le TCA avant et après addition de protéine C activée.

Les résultats sont exprimés en ratio TCA après PCa/TCA natif (sans PCa).

Valeur usuelle : ratio 2,10 (dépend des techniques utilisées par l’automate).

Un résultat anormal fait rechercher la mutation Leiden en biologie moléculaire après PCR. Cette recherche (consentement du patient obligatoire) permet de reconnaître l’absence de mutation, ou sa présence à l’état hétéro ou homozygote.

Clinique

Dans près de 90 % des cas, la résistance à la protéine C est due à la mutation dufacteur V Leiden. L’anomalie, très rare en Afrique et en Asie, est courante en France, présente dans environ 5 % de la population générale et considérée comme la cause la plus fréquente de thrombophilie personnelle ou familiale. Elle est présente à l’état hétérozygote dans la plupart des cas. Les rares formes homozygotes constituent un risque majeur de thromboses veineuses profondes et d’embolies pulmonaires.

Les cas de résistance à la protéine C en l’absence de mutation facteur V Leiden sont observés au cours de contraceptions œstroprogetatives et de syndromes des antiphospholipides.

Remarque

Les résultats sont difficiles à interpréter en présence d’un anticoagulant de type lupique et chez les patients ayant un déficit important (> 50 %) en facteur V.

Sources & bibliographie

  • René Caquet. 2010. 250 examens de labotaroire Prescription et interprétation. Edition Masson, Belgique, 384 p.

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Débats, discussions et commentaires : Un commentaire.

  1. Bonjour,

    absence de mutation du facteur v leiden et du gene de la prothrombine c’est quoi merci

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