Thrombopénie

Par Dr. A. Bakzinski , le samedi 28 septembre 2013. Mise à jour mardi 17 novembre 2015
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La numération des plaquettes se fait aujourd’hui à l’automate. Elle est très fiable, sauf en cas de grande microcytose (VGM < 60 fL), ou de thrombopénie très profonde.

Précautions de prélèvement

Prélèvement sur EDTA. À l’automate, l’EDTA est parfois responsable de pseudothrombopénies dues à l’agrégation des plaquettes. Dans ce cas, l’examen de la lame de sang (systématique en cas de thrombopénie) montre des amas plaquettaires. Il convient alors de recompter les plaquettes sur un prélèvement avec un autre anticoagulant ou sur sang capillaire.

Valeurs usuelles

150 000 à 400 000 plaquettes/μL, soit 150 à 400 × 109 /L ou 150 à 400 G/L.

Clinique

Les thrombopénies sont définies par un nombre de plaquettes inférieur à 150 000/μL (< 150 G/L). Toutefois, les accidents hémorragiques graves sont rares au-dessus de 30 000 plaquettes/μL (30 G/L).

Thrombopénies dans un contexte d’urgence

La thrombopénie fait partie intégrante de deux syndromes hémorragiques graves la CIVD et le PTT

Coagulation intravasculaire disséminée

La coagulation intravasculaire disséminée est due à une activation subite de l’hémostase provoquant un envahissement massif de la microcirculation par des microthromboses. En obstétrique, elle est fréquente après hématome rétroplacentaire, embolie amniotique, mort fœtale  in utero. Les septicémies à BGN, les méningococcies, les leucémies aiguës promyélocytaires (LAM3), les cancers de la prostate et du pancréas sont également des causes fréquentes de CIVD ainsi que les interventions chirurgicales importantes, les brûlures étendues, les crushs.

Au cours des CIVD, le nombre des plaquettes tombe au-dessous de 100 000/μL, le fibrinogène est très abaissé, inférieur à 1 g/L (indosable parfois) ainsi que les facteurs V et VIII. Les D-dimères sont élevés au-delà de 500 μg/L.

Agrégations plaquettaires disséminées – Purpura thrombotique thrombocytopénique (syndrome de Moskowitz) (PTT)

Le purpura thrombocytique thrombocytopénique (PTT) de l’adulte et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant associent, en climat fébrile, un syndrome hémorragique avec thrombopénie, une insuffisance rénale, une anémie hémolytique mécanique avec présence de schizocytes sur lame. Ils sont d’origine infectieuse ou liés à un déficit (congénital ou acquis) en ADAMTS-13, une protéase chargée de cliver les polymères du facteur Willebrand.

Thrombopénies transitoires et modérées

Chez l’enfant, il est fréquent que des thrombopénies modérées compliquent les infections virales (les infections virales sont responsables de la majorité des thrombopénies de l’enfant). Elles apparaissent 1 ou 2 semaines après l’infection (rougeole, rubéole, oreillons, varicelle) et régressent spontanément.

Chez l’adulte, des thrombopénies accompagnent parfois la primo-infection à EBV, les infections à CMV ou à VIH (cause fréquente chez l’adulte jeune). Elle est l’un des stigmates de l’alcoolisme chronique, souvent à cause d’un hypersplénisme. Elle est aussi la conséquence possible d’un alcoolisme aigu lié à la toxicité directe de l’alcool.

La thrombopénie alcoolique est sans doute la thrombopénie la plus fréquente pour les urgentistes. Son diagnostic est facile.

Thrombopénies à l’héparine

Lorsqu’une thrombopénie est isolée, il faut toujours penser à une thrombopénie due à l’héparine. Elle peut être observée avec toutes les héparines mais elle est plus fréquente avec l’héparine non fractionnée. Les thrombopénies dues à l’héparine sont de deux types :

  • les unes sont précoces, avant le 5e jour, modérées (entre 100 000 et 150 000/μL), transitoires, bénignes, dues à une agrégation plaquettaire non immune ;
  • les autres sont retardées (entre le 5e et le 16e jour, durables, dues à un mécanisme immunoallergique (Ac antiplaquettes héparine-dépendant), très graves car elles se compliquent de thromboses artérielles et veineuses pouvant être mortelles (alors que les complications hémorragiques sont rares).

Toutes deux impliquent l’arrêt immédiat de l’héparine.

Autres thrombopénies

En dehors de ces trois cas, thrombopénie dans un contexte d’urgence, thrombopénie transitoire et modeste, thrombopénie à l’héparine, le diagnostic des thrombopénies distingue les thrombopénies par insuffisance de production ou centrales et les thrombopénies par excès de destruction ou périphériques.

Thrombopénies centrales

L’existence d’anomalies des autres lignées et/ou d’un syndrome tumoral oriente vers une thrombopénie centrale. Lorsque la thrombopénie est centrale, la moelle recueillie par ponction sternale montre une diminution ou une disparition des mégacaryocytes, éventuellement des anomalies de formes traduisant un trouble de la maturation des mégacaryocytes.

Les principales causes sont les hémopathies malignes, les aplasies, les envahissements par des cellules métastatiques.

Thrombopénies périphériques

En cas de thrombopénie périphérique, la moelle est normale et riche en mégacaryocytes. Une ponction sternale peut êtrepratiquée même en cas de thrombopénie profonde. Toutefois il est possible de s’en dispenser chez l’enfant et l’adulte jeune si la thrombopénie est rigoureusement isolée.

Les thrombopénies périphériques peuvent êtres dues à une anomalie de répartition (hypersplénisme) ou à une destruction périphérique (immunologique).

Hypersplénisme

Il faut penser à un hypersplénisme (séquestration plaquettaire dans une rate hypervascularisée palpable ou non) si une thrombopénie modérée (50 G/L) s’associe à une leucopénie sans neutropénie et une anémie (Hb < 10 g/dL). La première cause d’hpersplénisme est l’hypertension portale.

Thrombopénies immunoallergiques médicamenteuses

Les thrombopénies périphériques sont souvent médicamenteuses dues à un conflit immunitaire dont la plaquette est le siège et qui la détruit. Ce sont des thrombopénies brutales peu après le début du traitement ou lors d’une reprise de celui-ci.

L’anticorps est présent dans le sérum, actif sur les plaquettes normales en présence du médicament. Elles guérissent avec l’arrêt du traitement. La persistance de la thrombopénie plus de 10 jours après l’arrêt du traitement doit faire reconsidérer le diagnostic.

Syndrome d’Evans

L’association d’une thrombopénie et d’une anémie régénérative et hémolytique, évoque un syndrome d’Evans, c’est-à-direune thrombopénie avec anémie hémolytique auto-immune, lupique dans la moitié des cas.

Purpura thrombopénique « idiopathique » (PTI)

Le PTI s’observe surtout chez l’enfant entre 2 et 8 ans et chez la femme entre 20 et 40 ans. C’est la plus fréquente des thrombopénies acquises. Il se traduit ordinairement par un purpura ou un  syndrome hémorragique mais pas nécessairement (découverte de numération systématique).

La thrombopénie est variable, parfois sévère, parfois modérée. Elle est isolée sans aucune atteinte des autres lignées cellulaires. Le myélogramme montre une moelle normale et riche en mégacaryocytes.

Un PTI tantôt guérit en quelques semaines – surtout chez l’enfant – tantôt évolue vers la chronicité, persistant au-delà de 6 mois – surtout chez l’adulte. Le risque majeur est celui d’hémorragie cérébroméningée. La plupart des PTI sont autoimmuns (équivalents pour les plaquettes des anémies hémolytiques auto-immunes).

Thrombopénie et risque hémorragique

Il n’y a pas de risque hémorragique spontané tant que les plaquettes sont > 50 G/L sauf en cas de thrombopathie associée (insuffisance rénale ou médicament).

Une thrombopénie < 50 G/L contre-indique en principe les actes chirurgicaux non vitaux, les gestes invasifs, les injections IM.

Des hémorragies cutanéomuqueuses sont habituelles lorsque la thrombopénie est < 30 G/L.

L’hospitalisation s’impose pour toute thrombopénie < 20 G/L. Fond d’œil systématique à la recherche d’hémorragies rétiniennes. Scanner cérébral au moindre doute.

Sources & bibliographie

  • René Caquet. 2010. 250 examens de labotaroire Prescription et interprétation. Edition Masson, Belgique, 384 p.

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